Knochenmarktransplantation

Hanna darf hoffen

Hanna ist 15 Jahre alt. Sie leidet an einem angeborenen Immundefekt. Einer Krankheit, die tödlich verlaufen kann. Einziger Ausweg ist eine Knochenmarktransplantation. Darauf sind die Ärzte am Zürcher Kinderspital spezialisiert.

Roger Nickl

2 Meter 40 mal 2 Meter 40 mal 2 Meter 20, so gross ist die gläserne Kabine mit den knallgelben Eckpfeilern, in der Hanna die letzten sechs Wochen ihres Lebens verbracht hat. Keimfrei und von der Aussenwelt abgeschottet. Nun sitzt das 15-jährige Mädchen mit dem kahlen Schädel auf ihrem Bett, den Rücken an die Wand gelehnt und erzählt. Hanna ist fünfzehn und leidet an einer septischen Granulomatose, einem angeborenen Immundefekt.

Erhöhte Infektionsgefahr: Die ersten sechs Wochen nach der Transplantation verbrachte Hanna in einer keimfreien Glaskabine. (Bild: Jos Schmid)

Bei einer septischen Granulomatose funktionieren die Granulozyten, die Fresszellen unter den weissen Blutkörperchen, nicht richtig. Zwar nehmen sie Krankheitserreger im Körper auf. Es gelingt ihnen allerdings nicht, diese ausser Kraft zu setzen. Durch diese Störung des angeborenen Immunsystems können sich Erreger mehr oder weniger ungehindert im Körper ausbreiten und grosse Schäden anrichten. Nicht rechtzeitig behandelt, kann die Krankheit tödlich verlaufen.

Wehrloser Körper

Doch Hanna darf hoffen: Denn sie hat sich an der Zürcher Universitäts-Kinderklinik einer Knochenmarktransplantation unterzogen – dem heute einzigen medizinischen Eingriff, der eine vollständige Heilung der heimtückischen Krankheit verspricht. Weil die Transplantation gut verlaufen ist und die Ärzte mit den Werten zufrieden sind, hofft das Mädchen aus dem norddeutschen Münsterland die Klinik in den nächsten Tagen verlassen zu dürfen. Hinaus in den Sommer, von dem sie in den letzten Wochen und Monaten nur vom Sagen gehört, aber nichts gespürt hat. Nach Hause zu ihren Katzen und dem Garten, den sie so liebt.

Angeborene Immundefekte sind relativ selten. 1 von 1000 Kindern leidet darunter. Weil der Körper der Betroffenen unfähig ist, sich gegen eindringende Krankheitserreger zur Wehr zu setzen, treten vermehrt Infektionskrankheiten auf. Und diese verlaufen oft viel schwerer als üblich. Patienten leiden gehäuft unter Hautinfektionen, Lungen- und Mittelohrentzündungen oder tiefen Abszessen der Haut und innerer Organe. In der Schweiz leben schätzungsweise 7000 Menschen mit einem angeborenen Immundefekt.

Krankes Immunsystem ersetzen

Dass sich Hannas Familie für die Knochenmarktransplantation gerade für Zürich entschieden hat, ist kein Zufall. Denn Reinhard Seger und Tayfun Güngör, leitender Arzt KMT und Privatdozent an der Universität Zürich, und ihr Team sind auf die Erforschung und Behandlung von angeborenen Immundefekten spezialisiert. International bekannt sind sie insbesondere für ihre Erfolge bei der Bekämpfung der septischen Granulomatose. Patienten reisen deshalb aus der halben Welt für eine Knochenmarktransplantation an.

Bei einer Knochenmarktransplantation wird das kranke Immunsystem durch das gesunde Immunsystem eines Spenders ersetzt. Denn im Knochenmark sitzen Stammzellen, die unser Blut bilden und auch die Fresszellen produzieren, die bei einer septischen Granulomatose falsch funktionieren. Diese Blutstammzellen des Patienten werden nun durch solche des Spenders ausgetauscht. Das tönt lapidar, ist in Wirklichkeit aber hochkomplex und die Hürden, die es dabei zu überwinden gilt, sind zahlreich.

Tayfun Güngör (l.) und Reinhard Seger, Zürcher Universitäts-Kinderspital: Spezialisiert auf Erforschung und Behandlung von angeborenen Immundefekten. (Bild: Jos Schmid)

«Noch vor zwanzig Jahren waren Knochenmarktransplantationen ziemlich risikoreich», erinnert sich Reinhard Seger, der die KMT-Abteilung am Kinderspital aufgebaut hat, «entsprechend hatten sie einen schlechten Ruf.» Denn um fremde Blutstammzellen zu transplantieren, muss im Knochenmark zuerst Platz dafür geschaffen werden. Das Immunsystem muss ausgeschaltet und danach die alten Stammzellen mittels einer Chemotherapie zerstört werden. Gerade letztere war früher eine chemische Keule.

Massgeschneiderte Chemotherapie

Während in den 1990er-Jahren die Überlebenschancen einer Knochenmarktransplantation bei angeborenen Immundefekten und Fremdspendern noch bei zirka 70 Prozent lagen, sind sie heute auf 95 Prozent gestiegen. Ein Grund für diesen Erfolg ist eine wesentlich mildere und für jeden Patienten massgeschneiderte Chemotherapie, die Tayfun Güngör am Zürcher Kinderspital verfeinert und für Patienten im Kindesalter effizient und praktikabel gemacht hat. Damit wird ein wesentlich sanfterer und schonenderer Übergang von den eigenen zu den fremden Blutstammzellen ermöglicht. Und auch die Nebenwirkungen fallen weit weniger heftig aus als zuvor.

Diese Erfahrung hat auch Hanna gemacht. «Mir war vor allem schlecht und mein Geschmackssinn funktionierte nicht richtig», erzählt sie, «Bananen schmeckten nach Gurke und das meiste andere nach Pappe – sonst habe ich von der Chemotherapie aber nicht viel gemerkt.» Auch die oft sehr in Mitleidenschaft gezogenen Schleimhäute blieben relativ heil.

Warten und Hoffen in der Glaskabine

Die Transplantation der Blutstammzellen zehn Tage nach dem Beginn der Chemotherapie ist dann völlig unspektakulär: Das Knochenmark-Blutgemisch, das einem Spender zuvor mit einer speziellen Nadel in der Beckengegend entnommen wurde, wurde direkt aus einem Beutel in Hannas Blutbahn übertragen. Danach begann das lange Warten und Hoffen, ob sich der Körper und das neue Immunsystem vertragen und keine Komplikationen auftreten.

Während dieser Zeit durfte Hanna wegen erhöhter Infektionsgefahr ihre kleine Glaskabine nicht verlassen. Die Tage erschienen ihr immer länger. Eine Belastungsprobe für die junge Patientin: «Da muss man versuchen, ganz klar im Kopf zu bleiben», sagt sie schon fast ein wenig abgeklärt. Zum Glück gibt es zur Ablenkung Bücher, Video, Internet und Skype. Und es gab den Werklehrer, die Lehrerin und die Eltern, die sie regelmässig besuchten. Vier Wochen nach der Transplantation bekamen Eltern und Kind dann den Bescheid, dass die neuen Stammzellen angewachsen seien und dass Hanna nun auf dem Weg der Gesundung sei. «Das war ein unglaublich emotionaler Moment», erinnert sich der Vater des Mädchens.

Endlich wieder zur Schule gehen

Dann das Unerwartete: Plötzlich stellte sich eine so genannte Graft-versus-Host-(GvH)-Reaktion ein. Die transplantierten Immunzellen begannen Hannas Organe als fremd zu erkennen und zu bekämpfen. «Dass sich zu diesem relativ späten Zeitpunkt eine solche Reaktion einstellt, ist sehr selten», sagt Tayfun Güngör, «es zeigt aber, wie komplex unser Körper und ein solcher Eingriff sind. Zudem ist jeder Fall ganz individuell.» Aber in vielen Fällen seien solche GvH-Reaktionen heilbar, sodass die Gesamtprognose günstig ist, obwohl sich der Austritt aus der Klinik für Hanna und ihre Eltern verzögern wird.

Das Warten und Hoffen geht also weiter. Das Hoffen auf ein gesundes, normales Leben – darauf nach Jahren mit teils grösseren Unterbrüchen wieder regelmässig zur Schule gehen zu können, darauf die Kontakte zu Freundinnen, die immer spärlicher wurden, wieder aufzufrischen, darauf endlich hinaus in den Sommer zu können. Die Chancen, dass der Immundefekt für immer behoben ist und diese Wünsche in Erfüllung gehen, standen für Hanna noch nie so gut wie nach der Knochenmarktransplantation.

Roger Nickl ist Redaktor des «magazin» der Universität Zürich.

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