Pathologisches Prion-Protein in Muskel- und Milzgewebe nachgewiesen

Dem Team um Professor Adriano Aguzzi und Markus Glatzel vom Nationalen Referenzzentrum für Prionenerkrankungen der Universität Zürich gelang es, mit verfeinerten Nachweismethoden pathologisches Prion-Protein in Muskel- und Milzgewebe von Personen nachzuweisen, welche an der klassischen Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) verstorben waren. Diese Studie wurde heute in der Fachzeitschrift «New England Journal of Medicine» publiziert.

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Die CJK ist eine tödliche Erkrankung, in deren Verlauf sich das Gehirn schwammartig verändert. Dabei treten im Gehirn grosse Mengen an infektiösen Eiweissen auf, die Prionen genannt werden und vorwiegend aus pathologisch gefaltetem Prion-Protein bestehen.

Bis anhin wurden Prionen bei der klassischen CJK im zentralen Nervensystem nachgewiesen. Im Unterschied dazu findet man bei der neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit pathologisches Prion-Protein auch in gewissen peripheren Organen. Die neue Variante der CJK ist höchstwahrscheinlich die Folge der Aufnahme von Produkten, die mit Risikomaterial BSE-infizierter Kühe verunreinigt waren.

Die Autoren ziehen sowohl positive wie auch negative Schlussfolgerungen. Die potentiell gute Nachricht ist, dass die Verfügbarkeit hochsensitiver Nachweismethoden für das Prion-Protein könnte eine sichere CJK-Diagnosestellung zu Lebzeiten anhand von Muskelbiopsien ermöglichen. Eine klare Diagnosestellung wäre dann vor allem wichtig, wenn therapeutische Ansätze gegen die CJK entwickelt werden sollen.

Die weniger gute Nachricht ist die theoretische Möglichkeit, dass die CJK über Muskelgewebe und lymphatisches Gewebe übertragen werden könnte. Allerdings ist die Menge des pathologischen Prion-Proteins in Muskel und Milz sehr gering (ca. 1'000-fach geringer als im Gehirn). Ausserdem wurden in der Schweiz anfang dieses Jahres Massnahmen getroffen, welche das Risiko der Übertragung bei chirurgischen Eingriffen minimieren. Z.B. wird chirurgisches Instrumentarium während 18 Minuten bei 134 Grad Celsius anstatt bei 121 Grad Celsius sterilisiert.

Die von den Autoren angewandten Methoden sind nicht allzu kompliziert, und können ohne weiteres von Fachpersonen nach geeigneter Schulung erlernt werden. Andererseits birgt die biochemische Handhabung von CJK-Material die Gefahr von Infektionen. Deswegen darf CJK-Diagnostik ausschliesslich in zertifizierten Labors unter strikter Einhaltung von Biosicherheitsmassnahmen durchgeführt werden.