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Der Weg der Prionen

Fälle von Rinderwahnsinn treten nur noch vereinzelt auf. Ob die Spitze der Krankheitsfälle der neuen Variante der Creuztfeldt-Jakob-Krankheit schon erreicht ist, ist aber noch unklar. Prionenforscher Adriano Aguzzi berichtete in einem Referat über den Stand des Wissens.
Adrian Ritter

Prof. Adriano Aguzzi, Direktor des Instituts für Neuropathologie am Universitätsspital Zürich.

Der Rinderwahnsinn war eine «mediale Hysterie sondergleichen», bilanzierte Adriano Aguzzi in seinem Referat im Rahmen der «Tage der Genforschung» am Donnerstag im Landesmuseum. Bemerkenswert findet der Direktor des Instituts für Neuropathologie am Universitätsspital Zürich auch, dass der Höhepunkt der Berichterstattung 1998/1999 nicht überstimmte mit dem Verlauf der BSE-Krankheit. Diese war nämlich zu Beginn der 1990er Jahre am stärksten verbreitet gewesen.

Über das Immunsystem ins Gehirn

Die Wissenschaft stand damals vor einem Rätsel. Dieses ist bis heute zwar nicht restlos geklärt, aber «unterdessen verstehen wir doch einiges mehr», so Aguzzi. Prionen, fehlerhaft gefaltete Proteine, sind für die Erkrankung verantwortlich. Die Forschung der vergangenen Jahre konnte zeigen, dass der Erreger seinen Weg über die Ernährung und das Immunsystem bis ins Gehirn findet. «Erst dort wird es richtig gefährlich», so Aguzzi, denn auch wenn sich die Prionen in Immunorganen wie Milz und Lymphknoten einnisten, richten sie dort noch keinen Schaden an.

Schon bald nach Beginn der BSE-Ausbreitung in Grossbritannien war klar, dass die Fütterung der Tiere mit Schlachtabfällen für die starke Verbreitung gesorgt hat. Diese Praxis der Fütterung hatte gemäss Aguzzi jahrzehntelang keine negativen Auswirkungen. Dies änderte sich erst, als die Verwertung nicht mehr lokal geschah, sondern wenige Hersteller fast sämtliche Tierhalter in Grossbritannien zu beliefern begannen. «Das ist die Kehrseite der Globalisierung», sagte Aguzzi mit Blick auch auf andere Krankheitserreger, die den Weg um die Welt heute schneller finden.

Problembewusstsein in der Schweiz

Die meisten europäischen Länder betrachteten BSE allerdings zu Beginn als rein britisches Problem. «Weil man nicht nach BSE-Fällen suchte, gab es sie logischerweise auch nicht.» Dass die Schweiz 1990 den ersten Fall ausserhalb Grossbritanniens vermeldete, sei so gesehen rühmlich. Die kurzen Wege zwischen Wissenschaft und Politik hätten in unserem Land zu einem erhöhten Problembewusstsein geführt.

Das Verbot der Fütterung mit Tiermehl konnte aber den weiteren Anstieg der BSE-Fälle vorerst nicht stoppen. Es treten heutzutage Fälle von BSE auf, die mit Garantie nicht auf eine Ansteckung über Schlachtabfälle zurückgeführt werden können.

Je nach Inkubationszeit wird die Zahl der Erkrankungen an der neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJD) noch zunehmen (hellblau) oder aber die Spitze liegt schon hinter uns (schwarz). Im Bild dunkelblau sind die BSE-Fälle eingetragen, bei denen Anfang der 1990er Jahre die grössten Fallzahlen verzeichnet wurden. 

Erreger bilden sich spontan

Dass sich die Krankheit verselbstständigt hat, an dieses «schlimmste Szenario» glaubt Aguzzi nicht. Er vermutete eher, dass es BSE als seltene, früher unbekannte Krankheit schon immer gegeben hat und «der Erreger sich höchstwahrscheinlich spontan bilden kann». Und weil Prionen «extrem beständig» sind, konnten sie sich unter den neuen Bedingungen in einem bisher unbekannten Masse verbreiten.

Dabei fanden sie über den Konsum von infiziertem Fleisch auch den Weg ins menschliche Gehirn, in Form einer neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJD). Ob die Gefahr einer Ausbreitung dieser Erkrankung gebannt ist, lässt sich nicht abschliessend sagen. «Beträgt die Inkubationszeit zehn Jahre, so sind wir bei den Fallzahlen über den Berg, beträgt sie aber 20 Jahre, so ist noch mit einer Zunahme der Fälle zu rechnen», so Aguzzi. Die neuesten Zahlen zeigten nach einer stabileren Phase seit dem Jahr 2000 eher wieder nach oben.

Mit Antikörper den Weg blockieren

Dass allerdings Millionen von Menschen erkranken könnten, wie zu Beginn zum Teil befürchtet wurde, damit ist gemäss Aguzzi nicht zu rechnen. Zu viele Hürden muss der Erreger auf dem Weg ins menschliche Gehirn zurücklegen – die Forschung ist dabei, diese Schutzmechanismen genauer zu untersuchen. Allfällige Möglichkeiten der Therapie versprechen sich die Forscher von Antikörpern, die den Weg der Prionen ins Gehirn unterbrechen sollen.

Weiter verbessert werden muss gemäss Aguzzi auch die Diagnostik. So wäre es unerlässlich, Blutkonserven untersuchen zu können, um eine Ausbreitung des Erregers aus diesem Weg zu stoppen. Es sind nämlich Fälle bekannt, in denen eine Übertragung mittels Bluttransfusion stattgefunden hat. Auch wenn Prionen nicht mehr die grossen Unbekannten sind wie vor ein paar Jahren, die von ihnen hervorgerufenen Erkrankungen bleiben ein Thema, bei dem sich die von Aguzzi erwähnten «good news» und «bad news» noch abwechseln.

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